恐惧并不是什么毫无用处负面情绪，它是一种进化策略，它帮助动物存活下来，所有脊椎动物都能感受到恐惧。
然而，人类有一种罕见的疾病——被称为Urbach-Wiethe病，目前全球只有大约400名患者，他们失去了感受恐惧的能力。
其中一位Urbach-Wiethe病患者非常出名，她的代号是SM，自20世纪80年代中期以来，她一直都是美国爱荷华大学的科学研究对象。
在过去的20年里，研究人员一直在寻找能够让SM感到恐惧的方法，包括让她看各种恐怖电影、接触蛇、蜘蛛等现实生活中的威胁，但都失败了。
直到最近几年，科学家总算找到能够让SM产生恐惧的方法，研究人员也因此发现了人类感受恐惧的两种不同方式。
为什么Urbach-Wiethe病患者没有恐惧？
Urbach-Wiethe病是由1号染色体上的一个ECM1基因突变引起的，该基因控制着ECM1蛋白质，而该蛋白质是维持细胞外基质（ECM）的众多关键蛋白质之一。
细胞外基质是一种支撑细胞和组织的功能网络，当其受损时，钙和胶原蛋白便会开始积聚，最终结果可能会导致细胞死亡。
大脑中的杏仁核似乎特别容易受到细胞外基质受损的影响，而杏仁核是大脑处理恐惧的关键区域。
所以，Urbach-Wiethe病实际上是因为大脑中的杏仁核被破坏，从而失去处理恐惧的能力。
不过，Urbach-Wiethe病和许多染色体疾病不同，患者并不是出生就会失去感受恐惧的能力，而是一个漫长的过程。
对于SM来说，她是成年之后才意识到自己失去了感受恐惧的能力，因为直到她成年，1号染色体的缺陷才摧毁了她的杏仁核。
需要指出的是，这种疾病的症状只与恐惧有关——SM处理其他类型情绪的能力基本完好无损，无论是快乐、愤怒还是悲伤。
在SM身上发现其它恐惧类型
我们前面提到过，研究人员尝试各种方法来吓唬SM，实际上，SM不仅对这些常规的恐惧源不会有心跳、肾上腺素的变化（感受到恐惧时两者会显著变化），她似乎对恐惧相关的其它反应她也无法识别。
例如，SM似乎没有恐惧条件反射反应！
对于正常人来说，我们触碰刚出炉的热锅后，我们便会产生某种恐惧条件反射，当下次碰到相似的情况时，就会条件反射的出现心跳加速和肾上腺素激增等恐惧反应。
而SM不会有这种情况，当她面对先前与疼痛相关的刺激时，她不会有任何情绪波动。
SM也无法识别他人恐惧的面部表情，失去这种能力，让她多次陷入危险，因为她不觉得别人感到恐惧，不知道远离这些人。
但有趣的是，她能辨别出别人喜悦和悲伤的表情。
另外，在一项研究中，研究人员请一位陌生人接近SM，然后让SM会用手势告诉研究人员她感觉最舒适的距离。
在这项研究中，SM对陌生人的安全距离是0.34 米，而对于那些普通志愿者来说，差不多是她的两倍（0.7米左右）。
这项研究表明，SM对别人进入她的私人空间感到异常自在。
随着长期的这种恐惧源测试，越来越多方法应用到SM身上，研究人员总算发现，至少有一种刺激能让SM产生恐惧。
△ 这是2013年研究人员对SM的介绍
在一次测试中，研究人员让SM吸入二氧化碳气体，对于普通人来说，这会引发窒息感并产生恐惧情绪。
研究人员原本以为SM会像其它测试一样，表现出毫无畏惧，但令他们惊讶的是，SM表现得惊慌失措，比普通人人感觉恐惧，她甚至告诉研究人员，这是她成年后感受到的最强烈的恐惧。
这个发现让研究人员开始了一项长达十年的研究和探索，试图找到杏仁核在恐惧中究竟扮演什么样角色。
相关研究在2022年的时候发表，事实证明，我们的大脑中存在两条不同的恐惧通路，而我们要走向哪条路径，取决于威胁是来自外部还是内部。
当面临外部威胁时——例如那些来自视觉、嗅觉、味觉和听觉等等的信息，杏仁核控制着我们的恐惧，它会指挥大脑和身体的其他部分做出反应；
而当面临的是大脑内部的威胁时——例如检测到血液中二氧化碳浓度升高（大脑中并没有氧气传感器，身体只是将二氧化碳浓度解读为即将窒息的信号），那么是由脑干引发恐慌感。
不过，这项研究无法解释的是，杏仁核会抑制脑干引发恐慌感，由于SM的杏仁核受损，所以她对吸入二氧化碳表现的比普通人更夸张。
这项研究是第一次揭露了大脑除了杏仁核之外，还有其它的区域对恐惧情绪至关重要，还是比较具有意义的。
但是，研究人员也指出，SM只是个例，因此基于她的科学发现并不一定适用于所有人，还需要更多的研究才行。
最后：SM是个什么样的人？
SM长相相关的信息从未被公布，网上可以查到的是，她出生于1965年，是个白人，养育着三个孩子。
另外，根据一些研究人员的描述，她是一个非常外向、极其友好、无拘无束的人，同时，她有着异常高的接近他人的欲望和倾向。
参考：
报道原文：https:https://www.bbc.com/future/article/20250924-the-rare-disease-that-stops-us-feeling-fear
文献：https:https://doi.org/10.1016/j.biopsycho.2022.108305